Mikroszkópos poliarteritisz

A mikroszkopikus polyarteritis egy nekrotizáló vaszkulitisz, amely a kis kaliberű ereket károsítja, és antineutrofil citoplazmatikus autoantitestekkel (ANCA) társul; széles körben elterjedt, számos szerv és rendszer károsodásával jár, de a legkifejezettebb változások a tüdőben, a vesékben és a bőrben figyelhetők meg. Az elmúlt években a szisztémás vaszkulitisz külön nozológiai formájáként azonosították, és bekerült az 1992-es osztályozásba.

Tünetek. A betegség nem specifikus tünetekkel kezdődik, mint például láz, mérgezés, általános gyengeség, ízületi szindróma, izomfájdalom. Fogyás is megfigyelhető. A tüdőkárosodást nekrotizáló alveolitis jellemzi, amelyet gyakran tüdővérzés kísér. A vesekárosodás gyorsan progrediáló glomerulonephritis formájában jelentkezik. A bőrön fekélyes vérzéses vaszkulitisz figyelhető meg.

Laboratóriumi diagnosztika.A betegek 90%-ánál kimutatható az ANCA, amely egyformán specifikus a szerin proteináz-3-ra és a mieloperoxidázra, a neutrofil citoplazma elsődleges granulátumainak komponenseire, és a mikroszkopikus polyarteritis nagyon specifikus markere.

Kezelés.Prednizolon 1-2 mg/kg/nap. Magas folyamataktivitás és súlyos visceritis esetén - ciklofoszfamid 2-3 mg/kg/nap naponta vagy pulzusterápia 10-15 mg/kg havonta egyszer legalább 1 évig. Vérlemezke-gátló szerek, angioprotektorok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]